腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
【十年中国风】开门见山海,全球好物与中国智造双向奔赴******
中新网北京10月5日电 题:【十年中国风】开门见山海,全球好物与中国智造双向奔赴
记者 孟湘君
13亿多生产者和消费者迈入世界市场,中国,成为全球贸易一体化中,“推动增长和发展的教科书级案例”——2021年底,世界贸易组织总干事伊维拉如是评价。
回首这十年,作为全球唯一41个工业大类齐全的经济体、130多国主要贸易伙伴,中国对世界经济增长平均贡献率超30%,缔造了无数传奇。
十年来,中国是世界经济增长的“强引擎”。
新能源汽车驶向西欧和东南亚国家街头;滑雪用品、冲浪板让欧美民众欢享假日;智能手机的低音炮传遍非洲大地,全世界都离不开“Made in China”。
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新冠疫情暴发后,中国以世界瞩目的速度恢复元气。美国《华尔街日报》举例称,从口罩、试剂盒等医疗设备,到计算机液晶屏,再到欧美上班族长期居家所需的健身器材,出口热潮,巩固了中国制造大国的地位。
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从“大写意”到“工笔画”,“一带一路”倡议精细描绘与沿线国家的合作蓝图。2022年,中欧班列提前开行破万列,将天津的葵花籽运往乌兹别克斯坦,让厦门的呼吸机面罩远赴德国。
冰岛、瑞士、格鲁吉亚……十年来,中国签署自贸协定数量增加近1倍,更多国家收到了家具、玩具、机电产品等“中国礼物”;2021年,中国率先批准《区域全面经济伙伴关系协定》(RCEP),运往日、韩的多类商品可享零关税,电子元器件、钢材等在新、马、泰等国,占据出口绝对优势。
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一边是中国企业“卖遍全球”,一边是消费者“买遍全球”。拥有全球最大中等收入群体、近14亿人口的中国,不仅是“世界工厂”,更是含金量十足的“世界市场”。
除了走出国门买买买,跨境电商蓬勃发展,给了中国人更多选择。政策利好海外购物,进境物品进口税下调,购物渠道多样化,俄罗斯伏特加、新西兰奶粉、智利樱桃、日本化妆品……全球好物越来越多地飞入寻常百姓家。
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随着外商投资准入负面清单、进口商品通关时长双“减负”,中国吸引外资连续四年世界第二;21个自贸试验区和海南自由贸易港相继设立,中国对外开放的高水平“试验田”迎来丰收。
航拍上海自贸试验区临港新片区。中新社记者 张亨伟 摄十年来,中国成为转型智造的“排头兵”。
十年磨一剑,从“中国制造”到“中国智造”,中国人攻坚克难、勇立潮头,不断自我超越。当前中国研发投入全球排名第二;连续7年在中等收入经济体中创新质量上居首;全球创新指数排名提升至14位,570多家工业企业入围全球研发投入2500强。
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彭博社注意到,中国正在出口更精密、更先进的产品,过去十年里,中美出口产品的技术水平差距缩小一半以上;《华尔街日报》指出,中国通过生产尖端产品,稳步向全球价值链上游移动;俄罗斯卫星通讯社介绍,中国制定自主创新发展战略,通过“互联网+”计划将数字技术引入传统工业、公共服务、医疗、金融等领域。
习近平总书记强调,“中国开放的大门不会关闭,只会越开越大”。撸起袖子加油干,勤劳智慧的中国人民,将持续为世界经济注入无限活力、澎湃动力。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |